Ganglioneuroma cervical: reporte de un caso / Cervical ganglioneuroma: a case report

Se presenta el caso clínico de un paciente, sexo femenino, 52 años de edad, que al examen clínico presentaba un aumento de volumen a nivel del ángulo mandibular derecho. Los estudios imagenológicos mostraron una extensa masa cervical paravertebral, encapsulada, de límites netos, sin evidencias de calcificaciones en el cuerpo de la lesión como tampoco compromiso del tejido óseo vecino, que se extiende desde la base de cráneo hasta la región de la cara interna del ángulo mandibular derecho. Se determinó la cirugía, como tratamiento, la cual presentó como complicaciones post operatorias, trastornos en la deglución y síndrome de Horner. Por último la biopsia post operatoria arrojó ganglioneuroma y linfonodos sin lesiones histológicas.

A case report of a patient, female, 52 years old, clinical examination showed a volume increase at the right mandibular angle. Imaging studies showed a large cervical paravertebral mass, encapsulated, net limits without evidence of calcification in the body of the lesion nor involvement of neighboring bone tissue, extending from the base of the skull to the region of the inner right mandibular angle. Surgery was determined as treatment, presenting, impaired swallowing and Horner syndrome as post-operative complications. Finally, the postoperative biopsy showed, ganglioneuroma and lymph nodes without histological lesions.

Hipertensão arterial secundária a tumor raro da glândula adrenal / Secondary hypertension to rare adrenal gland tumor / Hipertensión arterial secundaria a un tumor raro de la glándula

O ganglioneuroma é um tumor do sistema nervoso simpático, podendo estar associado à hipersecreção de substâncias vasoativas responsáveis por sintomas e sinais variados, como a hipertensão arterial. Os autores apresentam um caso de ganglioneuroma e uma revisão da literatura, focando os aspectos mais importantes do diagnóstico e da terapêutica. A paciente apresentava crises hipertensivas sintomáticas recorrentes, tendo realizado estudo imaginológico que detectou uma imagem nodular na adrenal direita. Sendo os tumores neuroblásticos indistinguíveis radiologicamente, procedeu-se à excisão, confirmando-se o diagnóstico pela análise anatomopatológica. Este caso demonstra a variabilidade clínica dos ganglioneuromas, a utilidade da imaginologia e a importância do estudo histológico.

The ganglioneuroma is a tumor of the sympathetic nervous system and may be associated with hypersecretion of vasoactive substances responsible for various symptoms and signs such as hypertension. The authors report a case of ganglioneuroma and a literature review, focusing on the most important aspects of diagnosis and therapy. The patient had recurrent symptomatic hypertensive crises, having performed an imaging study that found a nodule in the right adrenal gland. As neuroblastic tumors are radiologically undistinguishable, the patient underwent excision, confirming the diagnosis by pathology analysis. This case demonstrates the clinical variability of ganglioneuroma, the usefulness of imaging and the importance of histological study.

El ganglioneuroma es un tumor del sistema nervioso simpático, y puede estar asociado con la hipersecreción de sustancias vasoactivas responsables de diversos síntomas y signos, como la hipertensión arterial. Los autores presentan un caso de ganglioneuroma y una revisión de la literatura, centrándose en los aspectos más importantes del diagnóstico y la terapéutica. El paciente tenía crisis hipertensivas sintomáticas recurrentes, e hizo un estudio imaginológico que detectó una imagen nodular en la glándula adrenal derecha. Al ser los tumores neuroblásticos radiológicamente indistinguibles, se procedió a la extirpación, lo que confirma el diagnóstico mediante el análisis anatomopatológico. Este caso demuestra la variabilidad clínica de ganglioneuroma, la utilidad de la imagiologia y la importancia del estudio histológico.

Dopamine-secreting adrenal ganglioneuroma presenting with paroxysmal hypertension attacks

Adrenal ganglioneuromas are rare tumors originating from the neural crest tissue of the sympathetic nervous system. The clinical presentation for most patients is asymptomatic, and most of these tumors are hormone silent. We report a case of dopamine-secreting adrenal ganglioneuroma associated with paroxysmal hypertensive attacks in an adult patient. A 46-year-old woman was admitted to our hospital with a 2-month history of right flank pain, and a 2-year history of paroxysmal hypertensive attacks associated with headaches, palpitations, nervousness, and sweating. Abdominal CT and MRI revealed a solid round tumor approximately 4 cm in diameter on the upper pole of the right kidney. Urinary levels of dopamine and homovanillic acid were slightly elevated, although urinary levels of metanephrine and normetanephrine were suppressed. The urinary levels of epinephrine, norepinephrine, and vanillylmandelic acid were within normal limits. Right adrenalectomy was performed for treatment purposes. Histological diagnosis of the tumor was a ganglioneuroma originating from the adrenal medulla. In conclusion, this is a case of dopamine-secreting adrenal ganglioneuroma associated with paroxysmal hypertensive attacks in an adult patient

Late onset hypoventilation syndrome: is there a spectrum of idiopathic hypoventilation syndromes?

We report a case of late onset central hypoventilation syndrome (LO-CHS) with hypothalamic dysfunction (HD) and ganglioneuroma presenting at the age of ten years. LOCHS-HD is now a well-established syndrome; the key is to investigate each child's history and presentation to expeditiously offer the most accurate diagnosis and optimal management.

Ganglioneuroma duodenal associado à pâncreas ectópico: apresentaçäo de caso de revisäo de literatura, diagnostico diferencial das ganglioneuromatosis e dos ganglioneuromas / Duodenal ganglioneuroma associated with ectopic pancreas: report of a case of review of literature; differential diagnosis of ganglioneuromatoses and ganglioneuromas

De acordo com a histogênese do tecido nervoso é possível compreender a íntima relaçäo entre os vários tumores da linha neurogênica. A literatura nos relata que os tumores aqui discutidos podem evoluir para uma linha maligna ou ao contrário podem involuir para a benignidade por fatores desconhecidos. Ao mesmo tempo em que revemos as generalidades dos ganglioneuromas, apresentamos um caso raro de ganglioneuroma duodenal associado à pâncreas ectópico. Procuramos estabelecer parâmetros para o diagnóstico diferencial entre duas entidades até aqui relatadas associadamente, os ganglioneuromas e as ganglioneuromatoses gastro-intestinais. Em última análise estabelecemos o diagnóstico diferencial entre enfermidade potencialmente benigna e uma enfermidade maligna e consequentemente uma atitude terapêutica definida